لوپوس در کودکان و نوجوانان: علائم، تشخیص، درمان و نکات کلیدی پیش‌آگهی

لوپوس ( SLE) یک بیماری خودایمنی مزمن است که با التهاب چندسیستمی و تولید اتوآنتی‌بادی‌ها علیه آنتی‌ژن‌های خودی مشخص می‌شود. این بیماری می‌تواند در تمام سنین بروز کند، اما در زنان، به‌ویژه در سنین باروری، شیوع بالاتری دارد.

تقریباً هر ارگانی در بدن ممکن است درگیر شود، اما شایع‌ترین ارگان‌های درگیر شامل موارد زیر هستند:

نکته مهم این است که لوپوس در کودکان و نوجوانان معمولاً سیر شدیدتری نسبت به بزرگسالان دارد و احتمال درگیری ارگان‌های حیاتی در آن‌ها بیشتر است.

تظاهرات بالینی لوپوس در کودکان

لوپوس می‌تواند با علائم متنوعی ظاهر شود و تظاهرات آن در کودکان با بزرگسالان تفاوت‌هایی دارد. شایع‌ترین علائم اولیه عبارت‌اند از:

• تب‌های بدون علت مشخص
• خستگی مزمن
• اختلالات خونی
• درد مفاصل (آرترالژی) و آرتریت

درگیری مفاصل

آرتریت معمولاً در سال اول تشخیص لوپوس بروز می‌کند و ممکن است:

• بدون علامت واضح باشد
• یا از خشکی خفیف صبحگاهی تا درد و تورم مفصلی متغیر باشد

این آرتریت اغلب قرینه است، مفاصل کوچک را درگیر می‌کند و برخلاف آرتریت روماتوئید، تغییرات تخریبی رادیولوژیک نادر هستند.

درگیری کلیه یکی از مهم‌ترین و شایع‌ترین تظاهرات لوپوس در کودکان است و اغلب بی‌علامت می‌باشد. به همین دلیل:

• اندازه‌گیری منظم فشار خون
• انجام آزمایش ادرار دوره‌ای

ضروری است.

در برخی موارد، لوپوس می‌تواند با سندرم نفروتیک یا نارسایی کلیه بروز کند که علائم زیر را ایجاد می‌کند:

• ورم اندام‌ها
• خستگی شدید
• کاهش یا تغییر رنگ ادرار
• تهوع و استفراغ

علائم لوپوس ممکن است به‌تدریج و طی سال‌ها ظاهر شوند و وجود هم‌زمان تمام علائم الزامی نیست. تشخیص قطعی اغلب نیازمند پیگیری طولانی‌مدت است.

درگیری عصبی ـ روانی

لوپوس می‌تواند باعث تظاهرات عصبی و روان‌پزشکی شود؛ حتی در غیاب فعالیت سیستمیک بیماری. این موضوع به‌ویژه در نوجوانان که به‌طور طبیعی در معرض اختلالات خلقی هستند، تشخیص را دشوارتر می‌کند.

از عوارض طولانی‌مدت بیماری و درمان می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

• پوکی استخوان (استئوپروز)
• نکروز آواسکولار در نوجوانی و بزرگسالی

لوپوس بیماری‌ای پویا و متغیر است؛ به این معنا که تظاهرات جدید ممکن است حتی سال‌ها پس از تشخیص اولیه بروز کنند.

تشخیص لوپوس اریتماتوز سیستمیک

تشخیص لوپوس نیازمند ارزیابی هم‌زمان بالینی و آزمایشگاهی برای اثبات ماهیت چندسیستمی بیماری و رد سایر علل به‌ویژه:

• عفونت‌ها

• بدخیمی‌ها

معیارهای تشخیصی لوپوس

بر اساس معیارهای اصلاح‌شده کالج روماتولوژی آمریکا (ACR 1997)، وجود حداقل ۴ مورد از ۱۱ معیار برای تشخیص قطعی لوپوس لازم است. این معیارها ممکن است به‌مرور زمان کامل شوند.

معیارهای آزمایشگاهی مهم:

• ANA مثبت (شایع، اما غیر اختصاصی)
• Anti-dsDNA
• Anti-Smith
• Lupus anticoagulant
• Anti-cardiolipin
• شواهد درگیری ارگان‌ها

توجه: ANA مثبت به‌تنهایی به معنای لوپوس نیست، اما نیازمند پیگیری طولانی‌مدت بالینی است.

تظاهرات خونی:

• • • آنمی همولیتیک
    • لوکوپنی (WBC < 4000)
    • لنفوپنی (Lymphocyte < 1500)
    • ترومبوسیتوپنی (Platelet < 100,000)

تظاهرات پوستی لوپوس

شایع‌ترین ضایعات پوستی شامل:

• راش پروانه‌ای (Malar rash)
• راش دیسکوئید
• حساسیت به نور خورشید (Photosensitivity)
• زخم‌های دهانی یا بینی

پاتوژنز لوپوس

علت دقیق لوپوس ناشناخته است، اما عوامل زیر نقش مهمی دارند:

• عوامل ژنتیکی
• عوامل هورمونی (استروژن)
• عوامل محیطی

حدود ۹۰٪ بیماران مبتلا به لوپوس زن هستند که نقش استروژن را پررنگ می‌کند. همچنین تماس با نور ماورای بنفش، برخی عفونت‌ها (مانند EBV) و بعضی داروها می‌توانند باعث تشدید یا القای بیماری شوند.

انواع لوپوس

1. لوپوس اریتماتوز سیستمیک

شایع‌ترین و شدیدترین نوع که چندین ارگان را درگیر می‌کند.

2. لوپوس پوستی

محدود به پوست با شدت‌های مختلف.

3. لوپوس ناشی از دارو

در اثر مصرف داروهایی مانند:

• مینوسیکلین
• سولفونامیدها
• برخی داروهای ضدآریتمی

این نوع معمولاً برگشت‌پذیر است و با قطع دارو بهبود می‌یابد.

4. لوپوس نوزادی

بیماری خودایمنی واقعی نیست و در اثر انتقال آنتی‌بادی‌های Anti-Ro و Anti-La از مادر به جنین ایجاد می‌شود. خطرناک‌ترین عارضه آن بلوک مادرزادی قلب است که اغلب برگشت‌ناپذیر می‌باشد.

درمان لوپوس

درمان لوپوس فردمحور و بر اساس موارد زیر تنظیم می‌شود:

• شدت بیماری
• ارگان‌های درگیر
• شرایط بیمار

اصول کلی درمان:

• اجتناب از نور خورشید و استفاده از ضدآفتاب
• هیدروکسی‌کلروکین برای تمام بیماران (با پایش بینایی)
• کورتیکواستروئیدها با حداقل دوز مؤثر
• داروهای سرکوب‌کننده ایمنی مانند:
  • مایکوفنولات موفتیل
  • آزاتیوپرین
  • تاکرولیموس
  • سیکلوفسفامید
  • ریتوکسیمب (در موارد خاص)

پیشگیری از عوارض:

• مصرف کلسیم و ویتامین D
• واکسیناسیون (آنفلوانزا و پنوموکوک)
• غربالگری افسردگی و حمایت روانی

پیش‌آگهی

با وجود اینکه لوپوس در کودکان سیر شدیدتری دارد، پیشرفت‌های تشخیصی و درمانی باعث بهبود قابل توجه بقا شده است:

• • • بقای ۵ ساله: حدود ۹۵٪

    • بقای ۱۰ ساله: ۸۰ تا ۹۰٪

با توجه به ماهیت مزمن و پیچیده بیماری، درمان ایده‌آل کودکان و نوجوانان مبتلا به لوپوس باید توسط روماتولوژیست کودکان و در مراکز تخصصی چندرشته‌ای انجام شود.

جمع‌بندی

لوپوس (SLE) در کودکان یک بیماری خودایمنی مزمن و چندسیستمی است که می‌تواند ارگان‌هایی مانند کلیه‌ها، مفاصل، پوست و سیستم خونی را درگیر کند. علائم شامل تب، خستگی، درد مفاصل و ضایعات پوستی است و درگیری کلیه اغلب بدون علامت است. تشخیص بر اساس معیارهای بالینی و آزمایشگاهی انجام می‌شود و درمان فردمحور شامل داروهای ضدالتهابی، سرکوب‌کننده‌های ایمنی و مراقبت‌های حمایتی است. مدیریت صحیح توسط روماتولوژیست کودکان و پیگیری طولانی‌مدت، کیفیت زندگی و پیش‌آگهی بیماران را بهبود می‌بخشد

سوال های متداول